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什麼是海洋性貧血
發佈日期:104/07/30

海洋性貧血

海洋性貧血是一種隱性遺傳的血液疾病,分佈於地中海附近、台灣、中國長江以南和東南亞。台灣約有6%的人為帶因者(或稱為輕型)。帶因者的身體狀況與一般人沒有差別。

海洋性貧血是血紅素蛋白鏈的合成發生問題,使得紅血球的體積變小和紅血球容易破裂而縮短紅血球的壽命。海洋性貧血依貧血的程度分為三級:重度血紅素低於6 gm/dl,中等度血紅素6-9 gm/dl,輕度血紅素高於 9 gm/dl。

人類最重要的血紅素蛋白鏈為α鏈和β鏈,如果α鏈的合成有問題則稱為α型(甲型) 海洋性貧血;如果β鏈的合成有問題則稱為β型(乙型) 海洋性貧血。以下分別介紹甲型和乙型海洋性貧血。

  • 甲型海洋性貧血
    台灣大約有5%人為甲型海洋性貧血帶因者。胎兒如罹患重度甲型海洋性貧血,完全無法製造α鏈,因為嚴重貧血會胎死腹中或胎兒出生後很快就死亡。孕婦也會有危險。中等度患者則有些需要輸血治療。帶因者則與一般人無異。
  • 乙型海洋性貧血
    台灣大約有2%人為乙型海洋性貧血帶因者。重度乙型海洋性貧血出生時與正常小孩相似,看不出問題。通常到了3到6個月大時,才會出現貧血的症狀。除非作造血幹細胞移植;否則就需終生輸血和使用排鐵劑治療。中等度患者則有些需要輸血治療。帶因者則與一般人無異。

產前診斷

若夫妻為同型海洋性貧血帶因者,每次懷孕其胎兒有1/4機會為正常,1/2機會為帶因者,1/4機會為重度。因此當夫妻都是同型輕型海洋性貧血時,孕婦應懷孕12週時接受絨毛穿刺檢查或16至20週時接受羊水細胞基因分析,檢查胎兒是否罹患重型海洋性貧血,若是重度就予以流產。



分類:血液腫瘤科,婦產部,小兒血液腫瘤科