文◎藥劑部李玟妤藥師
艾森曼格症候群(Eisenmenger Syndrome)
艾森曼格症候群是由先天性心臟缺陷所導致的長期併發症。先天性心臟缺陷會導致心臟和肺部的血液循環異常，當血液無法正常流動時，
肺部血管會變硬變窄，進而增加肺部動脈的壓力（肺動脈高壓），對肺部血管造成永久性的傷害。
藉由早期診斷先天性心臟缺陷和修復，可以避免危及生命的結果。如診斷出艾森曼格症候群，除了需要密切的監測，使用藥物也可以改善相關症狀和預後。
- 心臟如何運作
心臟分為四個腔室，左右各兩個，位於上方之腔室稱為心房，位於下方之腔室稱為心室。 右側腔室將血液（缺氧血）注入通向肺部的血管。在肺部中，血液經由交換得到氧氣（含氧血），經由血液循環到心臟的左側腔室。左側腔室再將血液注入主動脈中，將帶有氧氣的血液循環到身體的其他部位。
心臟的腔室之間具有瓣膜來控制血液的流入和流出。瓣膜打開使血液移動到下一個腔室或是血管中，關閉以防止血液倒流。
- 艾森曼格症候群通常是由於主要血管或心臟腔室之間存在未閉合的孔洞。可能導致艾森曼格症候群的心臟缺陷包括：
- 房室中膈缺損:指心臟內的心房與心室之間的相交位置存有一個較大的孔洞。
- 心房中膈缺損：指右心房和左心房中間的組織壁有孔洞，使左、右心房的血液相通。
- 開放性動脈導管：指肺動脈（將缺氧的血液輸送到肺部）和主動脈（將含氧的血液輸送到身體其他部位）之間存有一個孔洞。
- 心室中膈缺損：指右心室和左心室中間的組織壁有孔洞，使左、右心室的血液相通。此為艾森曼格症候群最常見的病因。
- 心臟缺陷使血液以不正常的方式流動，導致肺動脈的壓力增加，隨著時間推移，此壓力會損害肺部較小的血管，受損的血管壁難以將血液注入肺部中。艾森曼格症候群會導致心臟右側腔室血壓升高，使得右側的缺氧血可以穿過心臟或血管中的孔洞流到左側，使含氧血和缺氧血混和，降低血液中的氧氣含量並導致皮膚呈藍色（紫紺），也會使紅血球數量增加來彌補缺氧的情況。
- 症狀：
- 皮膚呈藍色或灰色（發紺）
- 大而圓的指甲或腳趾甲（杵狀指）
- 活動時容易疲勞和呼吸急促
- 休息時呼吸急促
- 胸痛或胸悶
- 心悸
- 頭暈或昏厥
- 咳血
- 手指或腳趾麻木或刺痛
- 頭痛
- 風險因子：
心臟缺陷家族史也會增加嬰兒患有先天性心臟缺陷的風險，包括艾森曼格症候群的可能性。
艾森曼格症候群的治療在控制症狀以及病情。雖然無法治癒，但藥物可以幫助改善生活品質並預防嚴重的併發症。
應定期回診心臟科進行評估，包括身體檢查、血液檢查和心臟健康檢查。
藥物是艾森曼格症候群的主要治療方法。在服用藥物時，需要密切監測血壓、體液量和脈搏的變化。
- 心律不整藥物：如果有心跳不規律的情況，可能需服用控制心律的藥物。
- 鐵補充劑：如果體內鐵過低，經由醫師判斷是否需要使用鐵補充劑。
- 阿司匹林或其他抗凝血藥物：如果曾患有中風、血栓或心律不整等病史，醫生可能會建議服用阿司匹林或其他抗凝血藥物。但艾森曼格症候群患者服用這些藥物時出血的風險也會增加，須經由醫師判斷是否需要使用。
- 放鬆血管壁的藥物：包含內皮激素受體拮抗劑，可逆轉體內內皮素使血管管壁變窄的作用。透過降低肺動脈的阻力來改善相關的症狀。
- 抗生素：在進行牙科及醫療手術時可能會讓細菌進入血液中，在手術前服用抗生素可以幫助破壞或控制可能導致心臟組織感染的細菌。
- 本院治療肺動脈高壓之藥物整理：
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商品名
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學名
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副作用
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常見注意事項
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Revatio® 20mg/tab
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Sildenafil
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頭痛、潮紅、消化不良、腹瀉、陰莖異常勃起、視覺異常。
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- 服藥期間不可併服有機硝酸鹽類，可能會增加低血壓的風險。
- 服藥期間須注意視力或聽力是否產生變化。
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Macitentan(Opsumit)® 10mg/tab(事審)
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Macitentan
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貧血、鼻咽炎/咽喉炎、支氣管炎、頭痛、流感、尿道感染
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- 懷孕婦女禁用
- 服藥期間須定期監測肝臟功能。
- 服藥期間須注意使否有水腫情形產生。
- 請勿剝半、壓碎或咀嚼此藥品。
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Adempas®2.5mg/tab (事審)
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Riociguat
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頭痛、頭暈、消化不良和胃炎、噁心、腹瀉、低血壓。
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如果其他治療不能控制症狀，最終可能需要進行心及肺臟的移植，或僅進行肺臟移植且修復心臟中的孔洞。
如被診斷為艾森曼格症候群，只要治療並加以注意，仍然可以正常積極地生活。
- 可以向醫生詢問每天需要補充多少水分，以避免脫水的情形。
- 雖然不應進行劇烈的體育鍛煉，但仍可以進行強度較小的身體活動，需向醫生諮詢哪種類型的身體活動較適合。
- 由於高海拔地區氧氣含量較低，請與醫生討論乘坐飛機或前往高海拔地區的建議。
- 避免會導致血壓急劇降低的情況，包括長時間熱水泡澡或淋浴等。此外，也要避免長時間過度用力的活動，比如提重物或槓鈴。
- 許多處方藥、指示藥或保健食品可能會升高或降低血壓，增加出血或血栓的風險，在服用任何藥物或保健食品之前請向醫生諮詢。
- 對於艾森曼格症候群患者來說，避免感染更為重要。專家建議每年接種一次流感疫苗，每五年接種一次肺炎疫苗。
- 香菸和其他煙草製品會對肺部動脈造成進一步的損害，增加併發症的風險，因此需避免二手煙以及戒掉任何煙草製品。
- 如果患有艾森曼格症候群，懷孕會給母親和嬰兒帶來嚴重的健康風險，甚至可能危及生命，因此採取有效的避孕方法至關重要。有效的避孕方法包括男性伴侶的輸精管結紮術，或是長效的女性避孕方法，包括宮內節育器或植入式黃體素荷爾蒙製劑。不建議患有艾森曼格症候群的女性服用含有雌激素的避孕藥，因雌激素會增加血栓形成的風險，可能會阻塞通往心臟、大腦或肺部的動脈。
結語
提醒您，此衛教文章僅提供相關醫學知識及訊息，切勿自行診斷，若懷疑有相關症狀仍需經由醫師專業評估診斷，有相關用藥問題也可詢問醫師或藥師。